筋萎縮モデルマウス

　Luft病は、非甲状腺性の代謝亢進状態とミオパチーを呈する極めてまれな疾患で、ミトコンドリアの酸素消費（呼吸）とエネルギー産生が共役していない、いわゆる脱共役呼吸亢進による呼吸鎖機能の障害に起因した疾患の存在を初めて、そして唯一示したものである。しかし、なぜミオパチーを生じるのかは不明である。我々は、PGC-1αを骨格筋に過剰発現させたマウスがLuft病と類似した表現型を示すことを見いだした (Am J Pathol 2006)。